Хроническая недостаточность надпочечников

Снижение выработки гормонов, которые формируются в коре надпочечных желез, имеет название хроническая надпочечниковая недостаточность. Считается тяжелым заболеванием эндокринной системы, которое может повлечь небезопасные осложнения, и привести к инвалидности. Заболевание в большей степени поражает мужчин в возрасте от 20 до 40 лет, у женщин обнаруживается этот недуг в 2 раза реже.

Что такое ХНН?

Хроническая недостаточность коры надпочечников — это снижение воспроизводительной гормональной функций, минералокортикоидной и глюкокортикоидной.

Эндокринная система имеет важную роль в нормальном функционировании организма. Снижение синтеза гормонов влечет за собой опасность тяжелых поражений систем органов, когда происходит нарушение метаболизма, и кислотно-щелочного баланса. Из-за недостаточной функции, надпочечники плохо работают и уменьшаются в размере, возможно образование фиброзных тканей.

Виды недостаточности надпочечников

Ученые различают такие виды заболевания:

• Первичная недостаточность, возникает на фоне повреждений коры желез надпочечников. Различают по этиологии:
  • Врожденный:
    • тройной синдром;
    • дефицит глюкокортикоидов;
    • острая недостаточность коры надпочечников;
    • адренолейкодистрофия;
    • уменьшение секреции альдостерона.
  • Приобретенный:
    • инфекционный и аутоиммунный дреналит;
    • нарушение белкового обмена надпочечников (Амилоидоз);
    • метастазирование раковых опухолей;
• Вторичная надпочечниковая недостаточность, связана с нарушениями гипофиза.
  • Врожденный:
    • изолированный дефицит кортикотропина;
    • гипопитуитаризм.
  • Приобретенный:
    • разрушительные процессы в гипофизе (лимфоцитарное воспаление гипофиза, кровоизлияние, злокачественные новообразования, инфекционные поражения).
• Третичная недостаточность развивается в следствии вторичной форы, затрагивая гипоталамус.
  • Врожденный:
    • дефицит кортиколиберина;
    • общий дефицит гормонов гипоталамуса.
  • Приобретенный:
    • такие же, как у вторичной формы.
• Ухудшение восприимчивости стероидных гормонов.
  • ятрогенная надпочечниковая недостаточность;
  • псевдогипоальдостеронизм.

Почему развивается нарушение?

Первичная надпочечниковая недостаточность, в 85% всех случаев, этиологическим фактором считается аутоиммунное заболевание. Возникновение аутоиммунного заболевания провоцирует повреждения коры надпочечников. Образование специфических аутоантител, приводит к формированию полигландулярного синдрома, и другим заболеваниям:

• воспаление щитовидной железы;
• нарушение усвоения глюкозы;
• малокровие;
• нарушения пигментации.

А также причиной может стать повреждения туберкулезом, у взрослых подобный тип раскрывается значительно реже, чем у детей. В следствии недостатка гормонов в организме, происходит снижение запасов гликогена, расположенных в печени и мышцах, понижается уровень глюкозы в организме, что приводит к резкому упадку сил. Дефицит минералокортикоидов влечет за собой повышенное выделение в организме натрия, воды и хлоридов, что приводит к поражению почечной системы. Остальной дефицит стероидных гормонов влечет замедленное развитие организма, упадок мышечной массы и замедление роста. Обычно симптомы ХНН проявляются, когда поражение желез надпочечников достигает критического уровня в 90%.

Если не прибегать к лечению заболевания, недостаточность надпочечников быстро развивается, больной может получить инвалидность, возможен летальный исход.

Какие симптомы проявляются при ХНН?

Клиника хронической надпочечниковой дефицитности обоснованы в первую очередь дефицитностью глюкокортикоидов. Обострения хронической формы могут произойти от частых эмоциональных стрессов, простуды, инфекций и других факторов. Симптомы надпочечниковой недостаточности:

• пигментация кожи и слизистой, потемнения отдельных частей тела, которые в большей степени подвержены ультрафиолетовым лучам (кисти рук, лицо, шея);
• снижение веса, которое связано с недостатком питательных веществ в организме;
• расстройства поведения — депрессия, апатия, неврозы;
• проблемы с пищеварением — упадок аппетита, рвота, запор, понос, тошнота;
• повышенное давление.

Для клинической картины ХНН характерна склонность к употреблению соленой пищи. Проявление симптомов натощак: тремор, легкие судороги, слабость. Но эти симптомы исчезают после приема пищи, так зачастую проявляется дефицит глюкозы. Для вторичной формы пристрастия к соленому не возникают, после еды в течение 2—3 часов наблюдается слабость и тремор.

Как ставится диагноз?

Процедурная диагностика

Проводятся такие процедуры, как: УЗИ, КТ, МРТ. УЗИ направлено на изучение надпочечников, для установления образовавшейся фиброзной ткани, в тех случаях если результат является размытым, назначают компьютерную томографию. С помощью МРТ изучают область гипофиза и гипоталамуса. Такие процедуры назначают для установления вида заболевания.

Лабораторная

Считается основным методом диагностики, направлен на выяснение у каких гормонов нарушен синтез. Берут анализы крови и мочи, изучают:

• кортизол в крови, понижен при любом виде недостаточности надпочечников;
• оксикортикостероиды и кетостероиды в составе мочи, наблюдается дефицит при первичном и вторичном виде;
• анализ крови на АКТГ, уменьшен при вторично-третичной форме, также при заболевании надпочечных желез;
• тест с вводом синтетического АКТГ, в первую очередь выясняют уровень кортизола, после ввода АКТГ, наблюдают повышение кортизола в течении 30 минут, и через 1 час. Если уровень не поднялся менее, чем на 550 нмоль/л, это означает наличие недостаточности надпочечников. Анализ проводят около 8 утра, когда уровень гормона имеет пиковое значение.
• установление альдостерона в крови, на сколько он снижен.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Лечение происходит по методам устранения нарушения водно-электролитного баланса, и снижение концентрации глюкозы. Используют 2 вида терапии:

• Ввод растворов. Вводят 0.9% NaCl (хлорида натрия) и 5% декстроза (глюкоза). Дозировку назначают в зависимости от потерь организма и физиологической потребности.
• Заместительная терапия. Назначают препараты глюкокортикостероиды, восполняющие дефицит кортикостероидных гормонов. В особо тяжелых случаях препараты вводятся внутривенно, чтобы как можно быстрее восполнить недостаточность гормонов. Дозировка назначается, как и при инфузионной терапии.

При определенном лечении прогноз для больных хронической недостаточностью надпочечников благоприятен. Если присутствуют осложняющие заболевания, травмы или частые стрессы, повышаются риски усугубления недостаточности надпочечников. В таких случаях необходимо повысить повседневную дозу глюкокортикостероидов в 3—5 раз. Если имеет случай хирургического вмешательства, то препараты вводят парентерально.