Причини и лечение гиперплазии надпочечников

Нарушение гормонального баланса в организме может быть вызвано таким патологическим состоянием, как гиперплазия надпочечников. Это парные железы, которые располагаются непосредственно над почками и обеспечивают секрецию ряда биологически активных веществ, в том числе глюкокортикостероидов, альдостерона, катехоламинов, а также половых пептидов. Проявления не зависят от возраста или пола.

Причины патологии

Единой известной причины не обнаружено. Гиперплазия коры надпочечников относится к мультифакториальным заболеваниям. Следующие факторы способны вызвать увеличение:

• наследственность;
• генетические мутации;
• хронический стресс матери во время протекания беременности;
• вредные привычки;
• аномалии работы гипоталамуса и гипофиза.

Виды и симптомы

Гипертрофия надпочечников делится на такие формы:

• врожденная и приобретенная;
• первичная и вторичная в зависимости от локализации процесса;
• диффузная или ограниченная;
• гипертоническая;
• сольтеряющая;
• вирильная.

К общим настораживающим предвестникам заболевания надпочечников стоит отнести:

• нарушение толерантности к углеводам;
• высокие показатели систолического артериального давления;
• хрупкость костей;
• растяжки кожи;
• увеличение жировых отложений;
• эмоциональная нестойкость;
• нарушения памяти;
• частые повторные инфекции;
• слабость мышц и парастезии.

Сольтеряющая

Всего сольтеряющая форма выявляется в 75—80% случаев. Причина возникновения этой формы патологии надпочечников заключается в нарушении выработки специального энзима — 21-гидроксилазы. Каскад дефектов приводит к неправильному синтезу глюко- и минералокортикоидов. Первые проявления возникают сразу же после рождения. Увеличивается концентрация андрогенов, что вызывает аномальное формирование наружных половых органов. Характерен увеличенный процент пигментации кожи, ее бронзовый оттенок. При отсутствии лечения развивается бесплодие.

Микронодулярная

Микронодулярная гиперплазия надпочечников также имеет иное название — синдром Карнея. Для нее характерны повышение продукции кортизола под воздействием адренокортикотропного гормона. Генетически обусловлена семейная форма. Сочетается с миксомами кожи, сердечной мышцы и молочных желез, появлением коричневых пятен, опухолями гонад, а также прочими эндокринологическими дисбалансами. На срезах, ткань железы между узелками имеет атрофический характер. Отказ от терапии приводит к формированию доброкачественных опухолей.

Нодулярная

Нодулярная гиперплазия надпочечников имеет благоприятный прогноз в случае своевременного обнаружения и лечения.

Чаще диагностируется такая патология надпочечников у детей и в подростковом возрасте. Клинические проявления включают:

• ожирение по неравномерному типу: в области шеи, низа живота, на грудной клетке и лице;
• выраженная атрофия мышц нижних конечностей;
• багрового или фиолетового цвета растяжки, области повышенной пигментации;
• хрупкость костной ткани с формирование компрессионных переломов;
• развитие сердечной недостаточности;
• сбои синусового ритма сердца;
• депрессии;
• нарушение толерантности к глюкозе;
• отсутствие овуляции и месячных у женщин;
• бесплодие.

Диффузная

Для диффузной гиперплазии характерно поддержание пропорций и формы железы, которое сопровождается расширением объема желез. Клинические проявления могут быть как нечеткими, так и выражены слабостью, частыми паническими атаками, колебанием показателей артериального давления, появлением излишнего волосяного покрова, отложением жировой ткани на животе и бедрах.

Вирильная

Для этой формы характерны как изолированные нарушением синтеза андрогенов, так и их сочетание со снижением выработки кортизола и одновременным повышение концентрации стероидов. Согласно принципу обратной связи, увеличивается насыщенность АКТГ, нарушается работа гипофиза. Отмечаются ранние закрытия ростовых зон костей и хрящей, дефективное дозревание скелета, аномальные изменения схемы строения гениталий. У женщин атрофируется матка и молочные железы, формируется низкий грубый голос и усиленно растут волосы по всему телу.

Гипертоническая

Это врожденная гиперплазия надпочечников. Может быть определена как во время протекания беременности, так и непосредственно после рождения. Симптомы: дегидратация, малый вес, высокие цифры артериального давления. Образуется устойчивый к лекарствам гипертензивный синдром. Высокий риск повреждения сосудов надпочечников и сетчатки глаза. Типичные симптомы: частые приступы мигрени и головных болей, повышенная нервная возбудимость, гипергидроз, апатичность, слабость, утомляемость, чувство жажды.

Требуется немедленная медикаментозная коррекция для нормализации водно-солевого равновесия.

Узелковая

Узелковая форма чаще формируется у взрослых и пожилых людей. На срезах узелки достигают нескольких сантиметров в размере, могут быть как солитарными, так и множественными. Нередко имеют дольчатое строение. Продолжительно возникает как ответ надпочечников на действие избыточного количества АКГТ. Передается по аутосомно-доминантному типу. Ясной и четкой клинической симптоматики не выявлено. Выраженность проявления симптомов увеличивается со временем и возрастом.

Характерны пятнистость кожных покровов, формирование нейрофиброматоза и предсердных миксом. Кроме того, отмечают признаки гипертензии, нарушения проведения сигнала по нейронам мышц, судорожную готовность, слабость, изменения работы почек и снижении их концентрационной функции. Определяется по стигмам развития или малым аномалиям. Редко возникает узелковая гиперплазия правого надпочечника, гораздо чаще — левого.

Гиперплазия медиальной ножки

Форма пограничного состояния железы, когда в течение нескольких лет под влиянием многих факторов образуется начальная фаза заболевания. В этот момент при своевременной коррекции еще возможен возврат надпочечника к нормальным параметрам. Гиперплазия левого надпочечника часто проявляется именно стойким повешением систолического давления, частыми головными болями, нарушением сердечного ритма, дефектами глазного дна. Часто сопровождается одновременным нарушением работы обоих почек, которое проявляется в снижении концентрационных способностей, увеличении частоты ночных мочеиспусканий, неутолимой жаждой.

Диагностика гиперплазии надпочечников

Диагностика, помимо клинического осмотра, включает лабораторные, патоморфологические и аппаратные обследования. Лабораторное исследование включает методики иммуноферментного (ИФА) и радиоиммунологического анализа (РИА). ИФА изучает уровень гормонов в сыворотке, а РИА — в моче и плазме. Функциональные тесты представлены пробами с дексаметазоном. Они дифференцируют увеличение либо опухоли надпочечников от похожих состояний.

Какие сдают анализы?

Среди анализов:

• антитела к ткани надпочечников;
• кортизол плазмы;
• альдостерон плазмы;
• 17-оксикортикостероиды мочи.

Аппаратные исследования

• УЗИ;
• рентгендиагностика: КТ и МРТ;
• радионуклеидое сканирования;
• изучения схемы строения сосудов;
• аспирационная биопсия;
• гистологическое изучение пунктатов.

Возможное лечение

Коррекция гиперплазии надпочечников проводится 2 или 3 гормональными средствами, часто пожизненно. Время приема: утро и первая половина дня. Лекарственные препараты принимают в равных физиологических дозах. Примеры препаратов:

• «Кортизона ацетат»;
• «Дексаметазон».
• «Гидрокортизон».
• «Преднизолон».

Процент содержания соли в рационе должен быть увеличен. Кроме того, назначают заместительное лечение минералокортикоидами. Для верного образования вторичных половых признаков рекомендуется прием половых гормонов. При наличии гермафродитизма у девочек проводится хирургическая коррекция до конца первого года жизни. Обязательное условие — стабильное состояние ребенка.

Тяжелое протекание патологии требует хирургической коррекции. Проводят извлечение пораженного надпочечника лапароскопическим способом. Метод щадящий, сопровождается локальным повреждением тканей с развитием необильного кровотечения. Операция достаточно быстрая в исполнении, реабилитация занимает всего 2—3 дня. На коже остается едва заметный рубец. Своевременное лечение снизит риск осложнений.

Можно ли предупредить и как?

Гипертрофия надпочечников в семье считается фактором для консультирования у генетика. Регулярные личные профилактические обследования и скрининговая диагностика капиллярной крови новорожденных — основные пути профилактики, которые помогут избежать такой патологии, как увеличение надпочечников. Осознанно планируйте беременность, тщательно всесторонне обследуйтесь, а также исключите влияние угрожающих факторов (стрессы, химикаты, вредные привычки) максимально снизят риск развития патологии.