Причины и лечение феохромоцитомы надпочечника

Генетические мутации либо неблагоприятные факторы окружения могут провоцировать опухолевую патологию надпочечников — феохромоцитому. Новообразование является серьезным заболеванием, угрожающее жизни человека и проходит под маской гипертонических кризов или других недугов. Самый эффективный метод излечения болезни — хирургическое удаление опухоли с предварительной медикаментозной подготовкой.

Причины появления опухоли

Причины появления опухоли надпочечников не выяснены. Часто болезнь возникает спонтанно. По мнению врачей, патологический процесс имеет наследственный характер. Ген, регулирующий работу надпочечников, мутирует, и это вызывает бесконтрольное клеточное размножение и рост. Наследование доминантного характера, поэтому вероятно множество случаев болезни в семье.

Существуют наследственные патологии, при которых разрастаются ткани эндокринных желез, что также провоцирует феохромоцитому. Факторами риска возникновения опухоли признают радиацию, химические мутагенные вещества в природе, хронический стресс. Подобное опухолевое образование встречается редко. Возраст заболевших людей — от 20-ти до 50-ти лет, преимущественно женщины, но в детском возрасте диагностируется чаще у мальчиков. В большинстве случаев опухоль локализируется в правом надпочечнике.

Симптомы феохромоцитомы надпочечника

Феохромоцитома может проявляться широким спектром симптомов, однако встречается и бессимптомное течение. Развиваясь, опухолевые ткани органа продуцируют гормоны — адреналин и норадреналин, которые вызывают проявления со стороны нескольких систем организма. Симптомы феохромоцитомы зависят от того, в какой из форм проходит заболевание:

• Пароксизмальная форма — наиболее частая. Характеризуется приступообразной интенсивной симптоматикой. Провоцирует кризы физическая нагрузка, эмоциональные переживания, нарушения питания, алкоголь, лекарства, переохлаждение, процесс мочеиспускания.
• Постоянная форма. Цифры АД держатся на стабильно высоком уровне, болезнь похожа на гипертензию. Для больных характерна слабость, лабильность эмоций, склонность к метаболическим сбоям, сильное похудение, проблемы со зрением.
• Смешанная. Гипертонические кризы возникают периодически. АД стабильно повышено.
• Катехоламиновый шок. Тяжелое и опасное для жизни состояния. Цифры давления меняются резко и непредсказуемо.

Длительность криза при пароксизмальной форме феохромоцитомы — от нескольких минут до 3-х часов. Частота тоже варьируется от нескольких приступов в сутки до 1 в 60 дней. После окончания больной чувствует сильную слабость, появляется обильное мочеиспускание. Во время криза болезни возникают:

• прыжок цифр артериального давления вверх;
• боль в голове;
• интенсивное сердцебиение;
• сильное потоотделение;
• головокружение;
• дискомфорт или боль в области сердца;
• дрожь в теле;
• чувство страха;
• бледная кожа;
• тошнота, иногда — рвота;
• повышенная температура тела.

Возникающие по причине опухоли гипертонические кризы опасны развитием сердечного инфаркта, инсульта, недостаточности почечной функции, отека легких.

Диагностические мероприятия

Разнообразие симптомов при феохромоцитоме может маскировать болезнь под другие отклонения. Случается, что опухоль развивается, не проявляя себя. Прежде всего, врач проводит детальный опрос и осмотр, а затем направляет пациента на лабораторные анализы и инструментальные исследования. Определяется степень активности опухоли, ее расположение, размеры, наличие метастазов. Методы диагностики феохромоцитомы:

• Лабораторные:
  • стимулирующие пробы с использованием α-адреноблокаторов;
  • общий анализ крови (повышение уровня форменных элементов и глюкозы);
  • содержание в кровяной плазме катехоламинов и их метаболитов — метанефринов;
  • исследование мочи на содержание надпочечных гормонов и метанефринов (анализ выделенной за сутки мочи и полученной в течение 3-х часов после криза).
• Инструментальные:
  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная томография;
  • МРТ брюшной полости;
  • сцинтиграфия (введение в организм радионуклидных препаратов и визуализация органа с помощью специальных сканеров);
  • биопсия тонкой иглой.

Лечение феохромоцитомы

Схема терапии феохромоцитомы определяются формой и тяжестью протекания болезни. Существует медикаментозный и хирургический метод лечения. Больного гостпитализируют в стационар. Самый эффективный способ устранения болезни — удаление пораженного надпочечника или его участка. Если имеются противопоказания, и провести операцию невозможно, то назначаются лекарственные препараты, уменьшающие количество катехоламинов крови.

Медикаментозный метод

Фармакологические препараты при феохромоцитоме используются для стабилизации повышенного артериального давления, экстренной помощи во время криза, подготовки больного к операции, предупреждения злокачественного перерождения опухоли. В терапию болезни включаются такие группы лекарств:

• Альфа-адреноблокаторы — «Феноксибензамин», «Празозин», «Доксазозин», «Тропафен» смягчают негативное воздействие на ткани организма избытка гормонов, устраняют нарушения в процессе кровообращения.
• Бета-адреноблокаторы — «Метопролол», «Пропранолол». Препараты снижают чувствительность рецепторов к адреналину, приводят в норму ритм сердца и кровяное давление. Обязательно назначаются при сопутствующих сердечных заболеваниях.
• Блокаторы кальциевых каналов — «Нифедипин», «Дилтиазем», «Верапамил». Назначают при редких гипертонических кризах, для профилактики прыжков АД. Лекарства расслабляют спазмированные сосуды, успокаивают тахикардию.
• Ингибиторы катехоламинового синтеза — «Метилтирозин», «Метилпатратирозин». Подобные препараты блокируют образование надпочечниками гормонов, снижая их содержание в крови и ослабляя симптоматику. Часто используют для предоперационной подготовки либо для консервативной терапии, если вмешательство противопоказано. При систематическом лечении возможно появление серьезных побочных эффектов и осложнений.
• Цитостатики — «Циклофосфамид», «Винкристин». Замедляют рост опухоли и трансформацию феохромоцитомы.

Для безопасности хирургического вмешательства очень важно перед операцией добиться стабилизации артериального давления с помощью 5-дневного курса медикаментозной подготовки.

Хирургическая операция

Кроме новообразований, секретирующих катехоламины, удалению также подлежат неактивные гормонально опухоли размером более 4-х см. Перед проведением операции, кроме приема лекарственного курса, пациент заново проходит МРТ, рентген, электрокардиографию, сдает анализы. Все манипуляции проводятся крайне осторожно, чтобы не спровоцировать выброс опухолью гормонов и ухудшение состояния больного. Существуют такие способы вмешательства:

• Открытая операция — традиционный, травматичный тип с продолжительным периодом реабилитации. К нему прибегают, когда точно неизвестно расположение опухоли, при злокачественном ее характере и поражении обоих надпочечников.
• Лапароскопия — современный эндоскопический метод. Удаление органа производится через небольшой разрез брюшины. Восстанавливается человек за 3—5 дней.
• Ретроперитонеоскопия. Через поясницу врач получает доступ к опухоли и отсекает питающие ее сосуды. Затем сама опухоль измельчается и выводится.

Операция признается врачами самым эффективным терапевтическим методом. У большинства пациентов быстро приходит в норму артериальное давление. Часть симптомов после удаления опухоли может сохраниться. Катехоламины долго действуют на почки и сердце, которые за время болезни претерпевают изменения. Вероятность рецидива феохромоцитомы, при отсутствии метастазов, очень мала.