Надпочечники у ребенка

Такой синдром, как надпочечниковая недостаточность у детей встречается довольно редко, не имеет характерных проявлений и представляет серьезную угрозу для жизни ребенка. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Гипофункция надпочечников проявляется в том, что гормоны, которые выделяются органами, вырабатываются в недостаточном количестве. Это и влечет за собой сбои в обменных процессах вплоть до развития смертельных процессов.

Строение и функции надпочечников у детей

Органы состоят из двух слоев: корковый наружный слой и мозговой внутренний. Функциональная часть коры органа отвечает за переработку стероидов. Взаимодействие стероидов и холестерина обеспечивает производство гормонов, основной функцией которых является регуляция обмена веществ в организме. Таким образом, надпочечники участвуют в производстве сложных биовеществ, аналогов которых не существует в природе.

У каждого ребенка с момента рождения до десятого дня жизни существует угроза развития патологии как недостаточность надпочечников.

Возможные проявления заболевания

Врожденная агенезия, слияние

Отклонение представляет собой отсутствие развития органа. Диагностируется достаточно редко, но в случаях подтверждения диагноза исход болезни летальный. Еще в более редких случаях отмечается слабое развитие одного органа, но если второй орган полностью берет на себя работу первого, то проявление проблемы может отсутствовать вовсе. Зафиксированы такие патологии, как сращивание надпочечников. Слияние может происходить как с аортой (в передней или задней части), так и с близлежащими органами — печень или почки. В случае аномального развития брюшной стенки надпочечники могут сращиваться даже с легкими.

Адренолейкодистрофия

Относится к наследственной патологии, которое проявляется в разрушении нервных клеток головного мозга на уровне мембраны. При адренолейкодистрофии организм не может самостоятельно расщеплять жирные кислоты, что влечет за собой поражение нервной системы и сбои в работе надпочечников. По статистике подобная патология поражает чаще мужчин, но носителем, предрасполагающим к развитию патологии, являются женщины. У детей патология развивается стремительно, и если вовремя не начать лечение, летальный исход наступает через 7—10 лет.

Надпочечниковая недостаточность

Острое и хроническое течение патологии опасно резким снижением выработки необходимых гормональных веществ. В результате этого процесса снижается концентрация хлорида и ионов натрия, вследствие невозможности их всасывания в кишечник. Постепенно происходит снижение жидкости в теле, сгущается кровь, у почки ослабевает функция фильтрации от токсических веществ. Когда подобные нарушения в выработке гормонов имеют постоянную природу, патология приобретает хроническую форму.

Первичный гиперальдостеронизм

Основной проблемой этого процесса является избыточная выработка альдостерона, который отвечает за выведение почками калия и регулирование уровня натрия. Когда гормон вырабатывается в избытке, нарушается действие фермента ренина, который, в свою очередь, ответственен за сужение сосудов и балансировку кровяного давления. Как следствие давление резко повышается, развивается процесс дефицита полезных элементов (магний и калий). Недостаточная концентрация калия в крови приводит к сердечным патологиям, головным болям и ночным судорогам. На фоне этого процесса понижаются показатели кальция, что опасно приступами нехватки воздуха, онемением рук и ног.

Препараты с повышенным содержанием калия и кальция в этом случае неэффективны, так как концентрация элементов в организме достаточная, но вследствие патологической активности надпочечников, они не усваиваются.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Эта патология влечет за собой целый спектр различных проблем. Происходят сбои в работе коры надпочечников и как следствие — блокируется белок. В результате этого процесса у больного происходит гиперплазия, которая заключается в увеличении количества клеток, после чего орган увеличивается в размерах. Заболевание приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, которая провоцирует нарушение в развитии детей в будущем, вплоть до появления бесплодия.

Кровоизлияние

В случае инфицирования, сепсиса или различного рода родовых травм у недоношенных детей может появиться кровоизлияние в надпочечники. Подобные проблемы приводят к весьма серьезным последствиям: от омертвения отдельных участков тканей до формирования кист. Бывают случаи двусторонних кровоизлияний, такие моменты обычно становятся причиной смерти пациента.

Опухолевые образования

Если речь идет об опухолевых поражениях надпочечников, то, как правило, это доброкачественные образования. Подобные новообразования имеют тенденцию разрастаться как во внешнем, так и во внутреннем слое. Основной метод лечения патологических формирований — удаление их хирургическим путем. В этом случае больному также не обойтись без поддерживающей медикаментозной терапии. Если запустить процесс, опухоли будут расти, а это может привести к развитию сахарного диабета, почечной недостаточности и прочих патологий, опасных для жизни пациента.

Рак (адренокортикальный)

Адренокортикальный рак сложно поддается диагностике и еще сложнее лечению. В группу риска попадают дети до 6-ти лет, в очень редких случаях патология фиксируется у подростков до 15-ти лет. Сказать, что именно провоцирует болезнь, и какие характерные симптомы проявления сложно, поэтому чаще всего диагностируется на позднем сроке, когда лечение теряет свою эффективность.

Феохромоцитома

Патологии, спровоцированные такой опухолью, встречается достаточно редко. Из-за болезни в организме ребенка начинают избыточно синтезироваться вещества катехоламины. Все высшие нервные процессы, а также физическая активность регулируется под действием обменных процессов. Любые сбои, связанные с катехоламинами могут привести к серьезным патологиям нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой системы.

Нейробластома

Самое часто диагностированное злокачественное заболевание у детей. Из основных причин, влияющих на развитие недуга, кроме наследственной предрасположенности, врачи не обнаружили. Связь между появлением проблемы и влиянием внешних факторов не была зафиксирована. Основная доля детей, болеющих нейробластомой, входит в возрастной рубеж до 5-ти лет, но при этом зафиксированы случаи формирования новообразования у малышей до года, еще маловероятнее появление болезни у старших детей до 10-ти лет.

Ганглионейробластома

Это злокачественная форма доброкачественного заболевания нервных узлов. Как и для прочих злокачественных образований, в случае гангионейробластомы установить четкую причину развития патологии сложно. Чаще всего к подобной болезни предрасположены дети от 6-ти до 10-ти лет. Патология развивается спонтанно, характерные симптомы заключаются в расстройствах пищеварительной системы, малокровии, лихорадочных приступов. Патология опасна проявлением метастазов в других органах, поэтому лечение должно наступить незамедлительно.

Кисты надпочечника

Спонтанное и достаточно редко диагностируемое заболевание в виде кист развивается абсолютно бессимптомно, так что длительный промежуток времени больной может даже не догадываться о существовании проблемы. Подобные отклонения врачи выявляют при ультразвуковом обследовании, как правило, случайно. Кистозные образования у детей встречают довольно редко и не оказывают влияния на работу надпочечников.

Методы диагностики

Подтверждение должно проходить с учетом заключений лабораторных исследований и инструментального исследования. Если у ребенка есть подозрение на развитие надпочечниковой недостаточности, необходимо провести комплекс лабораторных анализов: диагностика на гормоны, проверка электролитного состава крови пациента и других ферментов. Вдобавок к проведению анализов больному назначают:

• ультразвуковое исследование органов малого таза;
• рентген;
• ЭКГ;
• магнитно-резонансная томография и другие.

Дети обязаны проходить плановую проверку у эндокринолога 2 раза в год, чтобы исключить риск перерождения в злокачественные формы болезни, при которых шанс на выживание минимальный.

Лечение и профилактика

Подход к устранению недостаточности надпочечников зависит в первую очередь от формы проявления. Если речь идет об острой недостаточности, то лечение проводится в реанимационном отделении с применением препаратов различного действия для регулировки электролитного дисбаланса, а в отдельных случаях устранения шока и кровоизлияний. Больному назначают гормоны, препараты для снижения уровня сахара, а в случае наличия инфекции — глюкокортикоиды. Хроническая форма лечится с пожизненным применением медикаментов, функция которых заключается в постоянном поддерживании организма необходимыми элементами. При своевременном лечении проявления заболевания ребенок имеет все шансы на полноценную жизнь.