Нефробластома

Нефробластома, или опухоль Вильмса, — это злокачественное новообразование почки. Болезнь считается преимущественно детским видом онкологии. Заболевание названо в честь немецкого доктора Макса Вильмса, впервые диагностировавшего нефробластому у ребенка. Для исследования причин и методов лечения задействованы ученые во всем мире.

Что такое нефробластома?

Опухоль Вильмса развивается в почечной ткани, иногда захватывает паховую область и органы репродуктивной системы. Изначально рак развивается в плотной капсуле, не выходит за ее границы и не метастазирует. По мере прогресса болезни, опухоль растет и прорывает оболочку капсулы, обволакивает почку, сдавливает соседние органы. В конце своего развития, новообразование пускает метастазы в органы грудной клетки и лимфатические узлы.

Этиология

Медицина не располагает точной информацией о причинах возникновения нефробластомы. Исследования заболевания, привели ученых к выводу о том, что нефробластома возникает вследствие нарушения внутриутробного развития эмбриона на клеточном уровне. Нефробластома возникает при нарушениях в некоторых генах. Крайне редки наследственные причины рака почки.

Характерные симптомы

Симптоматика заболевания не обширна, даже когда опухоль достигает внушительных размеров. Опухоль Вильмса характеризуется ухудшением общих показателей здоровья:

• появление небольшого количества крови в моче,
• бледность;
• тошнота;
• тенденция к запорам;
• повышение артериального давления;
• повышенная температура тела.

Нередко при опухоли Вильмса возникают расстройства пищевого поведения и стремительная потеря веса. Возможно появление болей в животе. Любой из вышеперечисленных симптомов является поводом срочно обратиться к врачу. Своевременно поставленный диагноз — залог успешного избавления от заболевания и избежание многих осложнений.

Особенности у ребенка

Большинство случаев появления опухоли зарегистрировано у детей 3—4 лет. Риск развития рака почки после 5-летнего возраста существенно снижается. Это заболевание является самым распостраненным видом опухоли почки у детей. Статистически, у девочек опухоль, возникает чаще чем у мальчиков. Среди причин, по которым развивается опухоль Вильмса у детей, называют расовую принадлежность: у белокожих болезнь развивается реже. Также ее возникновение происходит на фоне других врожденных патологий:

• Аниридия. Характеризуется частичным или полным отсутствием радужки.
• Гемигипертрофия. При этой патологии, обе половины тела развиваются неравномерно.
• Крипторхизм. Возникает у мальчиков когда одно или оба яичка не опускаются в мошонку.
• Гипоспадия. Неправильное расположение отверстия уретры.

Стадии нефробластомы

Как любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса, имеет стадии развития. Они характеризуют размер опухоли и степень воздействия на организм. При диагностике верно поставленная стадия рака определяет дальнейший план лечения: необходимость хирургического вмешательства, лучевую терапию, количество курсов химиотерапии. Стадии и особенности приведены в таблице.

Диагностика

При диагностике бластомы применяют такие методы:

• Консультация педиатра и уролога.
• Общий анализ крови и мочи. Анализы не показательны для установки диагноза, но важны для понимания процессов, происходящих в организме.
• Рентген брюшной полости. Показывает точную локализацию опухоли, ее размер.
• УЗИ. Определяет местоположение опухоли и показывает состояние других органов.
• Внутривенная урография. Определяет степень поражения почки опухолью. Подтверждает диагноз в 70% случаев.
• Ангиография. Показывает состояние сосудов, окружающих опухоль. Эта манипуляция необходима хирургу до операции.
• Проведение диагностической операции с забором биопсии. Материал подвергают цитологическому и гистологическому исследованию.

Лечение нефробластомы

Хирургическое вмешательство по поводу рака почки

Лечение нефробластомы у взрослых и детей осуществляется комбинированной терапией. Схему лечения врач подбирает индивидуально, она зависит от состояния пациента, особенностей его организма и реакции рака на лечение. Лечение включает в себя хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. В первую очередь, при подтверждении диагноза «нефробластома», хирург проводит удаление опухоли. Масштаб невроэктомии определяет степень разрастания в соседние органы и обширность метастазов. Выделяют несколько видов операции:

• Простая. Подразумевает удаление пораженной раком почки.
• Частичная. Удаление новообразования из органа, проводится при отсутствии второй почки или ее плохом состоянии.
• Радикальная. Удаление почки в связке с другими пораженными органами и лимфатическими узлами.

Вариант операции обусловлен степенью развития рака. После операции, новоообразование подвергают гистологическому исследованию, это способствует подбору корректной химиотерапии.

Химиотерапия и облучение

Широко применяемый метод борьбы с раком — химиотерапия. В первую очередь, ее проводят как часть комбинированного лечения. В отдельных случаях, при отсутствии возможности проведения операции, ее назначают как самостоятельный метод лечения. Химиотерапия — это введение высоких доз препарата, уничтожающего онкоклетки. На последней степени развития заболевания пациент получает очень высокие дозы химиотерапевтических препаратов. Это наносит существенный ущерб костному мозгу. В таком случае, врач может взять у пациента клетки костного мозга до проведения терапии и подвергнуть их заморозке. После лечения, их вводят обратно пациенту и они помогут восстановить потерянные функции костного мозга. При нефробластоме применяют:

• «Циклофосфан»;
• «Винкристин»;
• «Дактиномицин»;
• «Доксорубицин».

Препараты воздействуют не только на зараженные раком клетки, но и на здоровые. Это ведет к ряду неприятных побочных эффектов. Среди них:

• тошнота;
• выпадение волос;
• снижение иммунитета;
• потеря аппетита;
• нарушение кроветворения;

Нефробластома почки на поздних стадиях лечится, в том числе, облучением. Этот метод устраняет клетки рака, которые не получилось удалить при операции. При проведении процедуры, пациент должен лежать неподвижно. Маленьким пациентам дают успокоительный препарат перед облучением. Из побочных эффектов, возникающих у детей, выделяют:

• тошноту;
• слабость;
• повреждения кожи в точке облучения.

Диета при опухоли Вильмса

При успешных результатах лечения, пациент вынужден всю жизнь соблюдать диету № 7. Она нацелена на уменьшение диуретической нагрузки. Эта диета состоит из блюд с низким содержанием соли и белков. Методы приготовления пищи — тушение, запекание и варка. Жаренную пищу можно позволить крайне редко. Диета ограничивается приемом жидкости до литра в день. Благодаря такому питанию снижается нагрузка на здоровую почку.

Последствия рака почки

Опухоль Вильмса у взрослых и детей может привести к осложнениям:

• почечное кровотечение;
• появление метастазов;
• образование камней в почках;
• артериальная гипертензия;
• анемия.

Прогноз и меры профилактики

По статистике, 8 человек из 10, прошедшие лечение, полностью избавляются от болезни.

Медицинская наука дает благоприятный прогноз излечения от рака почки детей и взрослых. Опухоль прекрасно поддается лечению. Даже самый неприятный тип рака почки (бластемный тип), выявленный на ранних стадиях, хорошо отвечает на корректно подобранную схему терапии. Если заболевание было выявлено поздно, прогноз выживаемости составляет около 60%. Поскольку нефробластома часто развивается внутриутробно, профилактических методов не существует. Однако если ребенок подвержен факторам риска возникновения болезни, родителям стоит регулярно показывать его педиатру и нефрологу. Возможно ребенку придется периодически проходить ультразвуковую диагностику, которая поможет вовремя заметить болезнь.