Симптомы и лечение экстрофии и эписпадии мочевого пузыря

Патология, при которой мочевик виден на внешней стороне живота, называется экстрофия мочевого пузыря. Экстрофия мочевика возникает, когда кожа над нижней брюшной стенкой (нижней частью живота) не образуется должным образом. Эписпадия — врожденная патология половых органов, при которой возникают проблемы с нормальным формированием уретры.

Что такое экстрофия и эписпадия?

Экстрофия

Exstrophy — «вывернутый наизнанку». Экстрофия мочевого пузыря — редкий, сложный генетический дефект мочевой и половой системы, репродуктивных органов, кишечного тракта, костно-мышечного аппарата. Во время развития плода в матке, брюшная стенка и подстилающие органы иногда не сливаются должным образом, а младенец рождается с мочевым пузырем наизнанку.

Эписпадия

При эписпадии уретра не образуется должным образом — короткая и расколота. В результате она появляется на верхней поверхности полового члена. Раскол может быть небольшим или может включать полную длину органа, делая пенис коротким и широким. У девочек отверстие уретры выше и шире, чем обычно, а клитор — чувствительная часть женских половых органов разделяется на две части.

Почему развиваются отклонения?

• Наследственная предрасположенность.
• Рентгенологическое обследование мамы до 12-ти недель беременности.
• Прием гормона прогестерона в первом триместре беременности.

Экстрофия пузыря у мужчин встречается у 1 из 117 000 родов; женские эписпадии — 1 из 484 000 родов и клоакальная экстрофия — 1 из 200 000—400 000 родов.

Виды и симптомы

Экстрофия мочевого пузыря характеризуется расширенными лобковыми костями, наружно повернутыми ногами, аномальными формами мышц живота, смещением пуповины (пупка). Могут также присутствовать:

• пупочная грыжа, при которой участок кишечника выступает из-за слабости мышц живота;
• короткий, маленький половой орган с отверстием уретры вдоль его верхней части;
• узкое вагинальное отверстие;
• широкие половые губы и короткая уретра.

Аномалии костей таза

Частые аномалии таза при экстрофии — паховые грыжи. В случае диастаза лонных костей (4—5 см) и трудностей сведения их, у новорожденных выполняется пересечение тазовых костей сзади или спереди. Эта операция выполняется у новорожденного на 15-е сутки. Кости новорожденного быстро приобретают большую плотность и упругость, поэтому к 2-м месяцам сведение лобковых костей без остеотомии затруднительно.

Экстрофия клоаки

При отклонении обнажены внутренние органы брюшной полости. Часть толстой кишки лежит вне тела. У мужчин половой пенис плоский и короткий, каждая половина члена отделена. У женщин клитор разделяется на правую и левую половины. Клоакальная экстрофия известна как синдром OEIS из-за четырех признаков, которые обычно встречаются вместе:

• Омфалоцеле: некоторые из органов брюшной полости выступают через отверстие в брюшных мышцах в области пуповины.
• Экстратрофия мочевого пузыря и прямой кишки: мочевой пузырь открыт и разделен на две половины. Прямая кишка и толстая кишка одинаково открыты, а отрезок прямой кишки находится между половинами мочевого пузыря на поверхности живота.
• Неперфорический анус (Imperforate anus) или аноректальные пороки развития (ARM). Анус не сформирован или перфорирован.
• Спинальные дефекты. Часто рождаются дети, с расщеплением позвоночника.

Особенность развития женских половых органов из-за патологии

Женщины, у которых диагностирована экстрофия мочевого пузыря, имеют особенную структуру тазового дна, сдвинутое вперед. Матка входит в переднюю стенку вагины, клитор расщеплен на две половины, половые губы не соединены спереди. Лобковые кости разделены, в результате клитор не сливается во время развития. Поражена шейка мочевого пузыря, что вызывает утечку мочи, когда происходит давление в мочевом пузыре (кашель, подъем тяжелого). В большинстве случаев операция решает проблему.

Живот и промежность

Из-за того, что пупок располагается низко, расстояние от него до ануса уменьшено, а отверстие сдвинуто вперед. Прямые мышцы смещены в сторону, что способствует образованию паховой грыжи. Эти анатомические факторы провоцируют различную степень анального недержания и выпадению прямой кишки. Ректальный пролапс часто встречается у пациентов с необработанной экстрофией с широко разделенным симфизом. Легко уменьшается и исчезает после закрытия мочевого пузыря или цистэктомии (отведения мочи).

Каково лечение экстрофии мочевого пузыря?

Конкретное лечение определяется:

• возрастом ребенка, общим состоянием здоровья и историей болезни;
• толерантность ребенка к конкретным лекарствам, процедурам или терапии.

После постановки диагноза осуществляется хирургическое вмешательство. У детей оно проходит в три этапа. Первый этап на стадии рождения, включает интернализацию мочевого пузыря и закрытие живота. Второй этап выполняется в возрасте 6-ти месяцев и включает в себя восстановление гениталий. Окончательная операция проводится в возрасте от 4-х до 5-ти лет, когда мочевой пузырь достаточно велик, и ребенок психологически готов к операции. Эта заключительная операция включает реконструкцию мочевых путей. Экстрофия мочевого пузыря — отклонение, которое лечат сразу после диагностирования.

Какие встречаются формы эписпадии?

Головочная эписпадия

Уретра лежит на дорсальной поверхности полового члена в области корональной борозды. Проявляется кривизна пениса. Энурез не отмечается, мочеиспускание у мужчин сопровождается с небольшим разбрызгиванием мочи. Как правило, на развитие и функцию пениса не влияет. Этот недостаток носит эстетический характер, часто не требует никаких изменений.

Стволовая эписпадия

Анальный сфи́нктер сохраняется, но часто с увеличением внутрибрюшного давления наблюдается недержание. Часто происходит расщепление симфиза (лат. symphisis pubica). Из-за резкой кривизны и сокращения полового члена длительный половой акт невозможен. Пещеристое тело и головка разделены. Крайняя плоть расколота. От ануса до головки располагается полоска задней стенки уретры.

Тотальная эписпадия

Тяжелой формой заболевания считается тотальная эписпадия, при которой уретра выглядит как воронка. Оно вызывает коррозию кожи, дерматит промежности, мошонки. Мошонка и пенис недостаточно развиты. Расхождения лобковой кости приводит к формированию «утиной походки». К другим аномалиям мочеполовой системы, относится крипторхизм (неопущение яичка в мошонку).

Что предлагает современная медицина?

Лечение эписпадий — комплексное хирургическое вмешательство в области мочеполовой системы. Проводится в течение первых семи лет жизни ребенка. Лечение включает:

• реконструкцию уретры;
• исправление кривизны;
• восстановление недостающей части уретры.

Осложнения от операции могут включать кровотечение с места операции, вторичную инфекцию и отек, образование фистулы, опухоли. Современные хирургические процедуры имеют 80% показатель успешного завершения операции. Прогноз для мужчин, страдающих этим заболеванием, положительный. Большинство из способны к отцовству и контролировать поток мочи. Женщины способны к деторождению.